Tổng quan Hội chứng Reye

Hội chứng Reye (Reye’s syndrome) là một hội chứng hiếm gặp và có khả năng gây tử vong cao do tổn thương cấp tính ở não – gan. Nhà nghiên cứu bệnh học Úc RDK Reye lần đầu tiên mô tả hội chứng này vào năm 1963. Việc giám sát quốc gia về hội chứng Reye bắt đầu ở Hoa Kỳ vào đầu những năm 1970 và dẫn đến những cảnh báo hội chứng Reye liên quan đến việc sử dụng aspirin ở trẻ em.

Hội chứng Reye thường có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng nó thường gặp nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên đang hồi phục sau nhiễm vi – rút, phổ biến nhất là bệnh cúm hoặc thủy đậu.

Hội chứng Reye thường có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi

Tuổi khởi phát cao nhất từ 5 đến 14 tuổi. Tuy nhiên, các trường hợp đã được báo cáo ở trẻ em dưới 1 tuổi. Giới tính chưa được báo cáo có sự khác biệt giữa hai giới.

Hội chứng Reye thường liên quan đến các virus như cúm A và B cũng như bệnh thủy đậu. Dữ liệu giám sát của Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh Hoa Kỳ (CDC) từ năm 1980 đến năm 1997 cho thấy các trường hợp mắc hội chứng Reye có trước nhiễm cúm 73%, nhiễm thủy đậu 21% và nhiễm trùng dạ dày ruột 14%. Nồng độ salicylate trong huyết thanh có thể được phát hiện trong 82% trường hợp. Các liên kết virus ít gặp hơn được thấy với coxsackie, parainfluenza, Epstein – Barr (EBV), cytomegalovirus (CMV), adenovirus và viêm gan. Vi khuẩn gây bệnh như Chlamydia , Bordetella pertussis , Mycoplasma và Shigella cũng có liên quan đến sự phát triển của hội chứng Reye. Các nghiên cứu dịch tễ học đã tìm thấy mối liên hệ giữa việc sử dụng salicylate và sự phát triển của hội chứng Reye. Hơn 80% trẻ em được chẩn đoán mắc hội chứng Reye đã dùng aspirin trong 3 tuần trước đó. Dữ liệu này dẫn đến các khuyến cáo chống lại việc sử dụng aspirin ở trẻ em vào năm 1980. Số lượng các trường hợp được báo cáo về hội chứng Reye đã giảm đáng kể sau khi các cảnh báo rộng rãi chống lại việc sử dụng aspirin ở trẻ em.

Hội chứng Reye thường liên quan đến các virus như cúm A và B cũng như bệnh thủy đậu

Sinh lý bệnh

Sinh lý bệnh của hội chứng Reye không được biết chính xác. Tuy nhiên, nó dường như liên quan đến tổn thương ty thể trong bối cảnh của một căn bệnh do vi rút gây ra. Aspirin có thể gây ra hoặc kéo dài tổn thương cho ty thể tế bào, dẫn đến ức chế chuyển hóa axit béo. Các đặc điểm thần kinh của hội chứng Reye có thể là do rối loạn chức năng ty thể gan gây ra nồng độ amoniac cao. Tăng canxi huyết có thể gây phù tế bào hình sao dẫn đến phù não lan tỏa và tăng áp lực nội sọ sau đó. Các nghiên cứu bệnh học cho thấy phù nề tế bào hình sao, mất tế bào thần kinh, gan bị thoái hóa mỡ.

Các triệu chứng của hội chứng Reye thường xuất hiện và tăng dần trong khoảng từ 12 giờ đến 3 tuần sau khi hồi phục sau nhiễm vi-rút gây ra như nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc viêm dạ dày ruột. Sự khởi phát nôn mửa phổ biến nhất xảy ra từ ngày thứ 3 đến ngày thứ 6 sau khi bị bệnh do vi rút.

– Các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu

Đối với trẻ em dưới 2 tuổi, các dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Reye có thể bao gồm:

• Đại tiện phân lỏng nước
• Nhịp thở nhanh

Đối với trẻ lớn hơn và thanh thiếu niên, các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu có thể bao gồm:

• Nôn liên tục

Nôn liên tục có thể là triệu chứng bệnh reye

• Buồn ngủ bất thường hoặc thờ ơ

– Khi tình trạng tiến triển, các dấu hiệu và triệu chứng có thể trở nên nghiêm trọng hơn, bao gồm:

• Thay đổi hành vi: cáu kỉnh, hung hăng, kích động la hét , nói nhảm..
• Rối loạn ý thức: thường lú lẫn, suy giảm ý thức
• Mất định hướng không gian và thời gian
• Ảo giác
• Yếu hoặc liệt ở tay và chân
• Co giật
• Hôn mê
• Dấu hiệu mất nước thường có ở trẻ nhỏ

Triệu chứng cận lâm sàng

Xét nghiệm máu thường quy: bạch cầu có thể tăng cao, có thể biểu hiện cô đặc máu, máu lắng tăng, xét nghiệm chức năng gan: glutamic-oxaloacetic transaminase (SGOT) và glutamic-pyruvic transaminase (SGPT), amoniac huyết thanh tăng cao. tăng amylase và lipase, giảm bicarbonate huyết thanh và các giá trị xét nghiệm phù hợp với tình trạng mất nước. Tăng nồng độ amoniac trong huyết thanh xảy ra trong vòng 1 đến 2 ngày kể từ ngày thay đổi trạng thái tâm thần.

Xét nghiệm dịch não tủy: Bạch cầu trong dịch não tủy thường không tăng, không thấy hồng cầu trong dịch não tủy. Áp lực có thể bình thường giai đoạn đầu và tăng giai đoạn sau đó

Chụp cộng hưởng từ sọ não có hình ảnh phù não lan tỏa.

CDC đã xác định hội chứng Reye bằng cách sử dụng các tiêu chí sau:

– Bệnh não cấp tính được ghi nhận trên lâm sàng bằng

a) Sự thay đổi ý thức và

b) Xét nghiệm dịch não tủy thấy số lượng tế bào < 8 tế bào/mm3 hoặc mẫu mô học chứng tỏ phù não hoặc viêm màng não.

– Bệnh gan được ghi nhận bằng

a) Sinh thiết gan hoặc khám nghiệm tử thi

b) Mức tăng gấp ba lần hoặc cao hơn đối với SGOT, SGPT hoặc amoniac huyết thanh.

– Không có lời giải thích hợp lý nào hơn cho những bất thường ở não và gan. “

Chẩn đoán phân biệt

– Nhiễm của thuốc

– Hạ đường huyết

– Viêm não, viêm màng não

– Nhiễm độc kim loại: chì và các kim loại nặng độc hại khác

– Tai biến mạch não

– Nhiễm độc khác

Hội chứng Reye là một bệnh tiến triển nhanh, có thể phải tiến hành các thủ thuật xâm lấn sớm để duy trì huyết động ổn định và chức năng hô hấp đầy đủ. Những điều này có thể bao gồm đặt đường tiếp cận tĩnh mạch trung tâm, đặt nội khí quản và đặt ống thông Foley để theo dõi lượng nước tiểu.

– Điều trị hội chứng Reye chủ yếu là hỗ trợ và yêu cầu theo dõi chặt chẽ nhiều thông số lâm sàng được thực hiện tốt nhất trong cơ sở chăm sóc đặc biệt.

– Hạ đường huyết có thể được điều trị bằng dịch chứa dextrose với mục tiêu đường huyết là 100-120mg / dl.

– Nhiễm toan có thể được điều trị bằng natri bicarbonat (chú ý không điều chỉnh quá mức hoặc điều chỉnh quá nhanh) và xử trí thông khí.

– Rối loạn đông máu có thể được điều trị (đặc biệt là trước các thủ thuật xâm lấn hoặc chảy máu đáng kể trên lâm sàng) bằng cách sử dụnghuyết tương tươi đông lạnh (FFP) hoặc Vitamin K.

– Đảm bảo thông khí phổi, phòng tránh viêm phổi

– Kiểm soát cơn sốt

– Điều chỉnh thăng bằng nước và điệu giải

– An thần và giảm đau

Dùng thuốc an thần theo liều chỉ định của bác sĩ

– Chống phù não

– Điều trị co giật và dự phòng tiếp theo

– Dinh dưỡng

– Kiểm soát huyết áp, nhịp tim, thông khí phổi

– Kháng sinh dự phòng

Trong 4 thập kỷ qua, tỷ lệ tử vong của hội chứng Reye đã giảm từ 60% xuống còn khoảng 20%, chủ yếu là do nhận biết sớm và xử trí hồi sức tích cực. Đối với những người sống sót, sự hồi phục hoàn toàn đã được ghi nhận ở khoảng 2/3 số bệnh nhân. Tuy nhiên, những trẻ có nồng độ amoniac cao thường bị thường tiên lượng tổn thương về thần kinh tiếp tục kéo dài.