U cơ mỡ mạch thận

Everolimus được FDA chấp thuận để điều trị u cơ mỡ mạch. Điều trị nên được xem xét cho các u cơ mỡ mạch không có triệu chứng, phát triển có đường kính lớn hơn 3 cm.

Everolimus được FDA chấp thuận để điều trị u cơ mỡ mạch

U cơ mỡ mạch thận thường không cần phẫu thuật trừ khi có chảy máu đe dọa tính mạng. Một số trung tâm có thể thực hiện nút mạch chọn lọc U nếu nó có đường kính hơn 4 cm và có nguy cơ chảy máu.

Những người bị xơ cứng củ được khuyên nên chụp CT hoặc siêu âm thận hàng năm, mặc dù bệnh nhân có tổn thương rất ổn định có thể được theo dõi ít thường xuyên hơn. Nghiên cứu trong lĩnh vực này còn thiếu. Ngay cả khi không có u cơ mỡ mạch được phát hiện, U vẫn có thể phát sinh ở bất kỳ giai đoạn nào của cuộc sống. U cơ mỡ mạch có thể phát triển nhanh chóng.

Trong bệnh xơ cứng củ, thông thường, nhiều hơn một u cơ mỡ mạch ảnh hưởng đến mỗi bên thận. Không có gì lạ, nhiều hơn một can thiệp có thể được yêu cầu trong suốt cuộc đời. Vì chức năng thận có thể đã bị suy giảm (có thể mất tới một nửa thận trước khi mất chức năng), bảo tồn càng nhiều thận càng tốt là rất quan trọng khi loại bỏ bất kỳ tổn thương nào. U cơ mỡ mạch lớn được điều trị bằng cách nút mạch chọn lọc, làm giảm nguy cơ xuất huyết và cũng có thể thu nhỏ tổn thương. Một tác dụng phụ của phương pháp điều trị này là hội chứng hậu tắc mạch, đau dữ dội và sốt, nhưng điều này dễ dàng được quản lý và chỉ kéo dài vài ngày.

Phình vỡ động mạch trong u dẫn đến mất máu không cầm (mặc dù đã nút mạch) và bù đắp thể tích tuần hoàn (thông qua dịch truyền tĩnh mạch). Do đó, việc loại bỏ thận bị ảnh hưởng (cắt thận) không được khuyến cáo mạnh mẽ, mặc dù có thể xảy ra nếu khoa cấp cứu không am hiểu về bệnh xơ cứng củ.

Nút mạch chọn lọc là thủ thuật luồn một ống thông dọc theo các mạch máu đến khối u. Các mạch máu sau đó bị chặn, thường bằng cách tiêm ethanol hoặc các chất gây xơ nút. Thủ thuật có thể rất đau đớn, vì vậy thuốc giảm đau được sử dụng. Các mô thận bị phá hủy thường gây ra hội chứng sau thuyên tắc, biểu hiện như buồn nôn, nôn, sốt và đau bụng, và kéo dài một vài ngày. Nút mạch (nói chung) có tỷ lệ biến chứng 8% và tỷ lệ tử vong 2,5%, vì vậy không được coi là an toàn.

Bệnh nhân sau khi cắt thận nên được theo dõi tăng huyết áp (và điều trị nếu được phát hiện) và tránh các loại thuốc độc thận như thuốc giảm đau nhất định và các thuốc cản quang, đối quang đường tĩnh mạch. Những bệnh nhân như vậy không thể giao tiếp hiệu quả (do tuổi tác hoặc khuyết tật trí tuệ) có nguy cơ mất nước. Trường hợp nhiều u hoặc u cơ mỡ mạch lớn có thể gây ra bệnh thận mạn tính và bệnh thận giai đoạn cuối, phải được điều trị bằng thận nhân tạo hoặc ghép thận

Phẫu thuật cắt thận robot đã được đề xuất như một phương pháp điều trị phẫu thuật của một u cơ mỡ mạch bị vỡ, phẫu thuật này kết hợp những ưu điểm bảo tồn thận và là thủ tục xâm lấn tối thiểu mà không ảnh hưởng đến sự an toàn của bệnh nhân.

Theo dõi

Có ý kiến cho rằng không cần theo dõi cho những phát hiện hình ảnh ngẫu nhiên giống như u cơ mỡ mạch có kích thước nhỏ hơn 1 hoặc 2 cm. Ngoài ra, siêu âm thận cứ sau 3 hoặc 4 năm đã được đề xuất cho các khối giống như mạch máu có kích thước dưới 2 cm. Đối với những người có kích thước từ 2 đến 4 cm, siêu âm hàng năm được khuyến khích. Những người trên 4 cm thường được phẫu thuật cắt bỏ, nhưng đối với những người không, nên thực hiện siêu âm sau 6 tháng, và sau đó hàng năm nếu ổn định.

Tiên lượng

Những người có u cơ mỡ mạch nhỏ và u không có mạch máu giãn (phình động mạch) chỉ gây ra một vài vấn đề nhỏ, nhưng u cơ mỡ mạch đã được biết là phát triển nhanh chóng có thể đến 4 cm trong một năm. U lớn hơn 5 cm và những người có phình động mạch gây ra nguy cơ vỡ đáng kể, đó là một trường hợp cấp cứu, vì nó có khả năng đe dọa tính mạng. Một nghiên cứu dân số cho thấy nguy cơ xuất huyết tích lũy là 10% ở nam và 20% ở nữ giới.

Một vấn đề thứ hai xảy ra khi u cơ mỡ mạch chèn ép nhu mô thận đến mức chức năng bị suy giảm, dẫn đến bệnh thận mạn tính. Điều này có thể đủ nghiêm trọng để cần lọc máu. Một cuộc khảo sát dân số của bệnh nhân bị xơ cứng củ có phát triển tâm lý bình thường cho thấy 1% đang phải lọc máu chu kỳ

Dịch tễ học

U cơ mỡ mạch là khối u lành tính phổ biến nhất của thận, và được tìm thấy ở những bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng củ hoặc không liên quan đến các bệnh lý khác. Khoảng 80-90% các trường hợp là nguyên phát, và chúng thường được tìm thấy ở phụ nữ trung niên.

Ở những bệnh nhân bị xơ cứng củ, một nghiên cứu theo chiều dọc cho thấy 80% sẽ có một số dạng tổn thương thận vào khoảng 10 tuổi. Trong số này, 75% là u cơ mỡ mạch và 17% là u nang. U cơ mỡ mạch tăng kích thước ở khoảng 60% những đứa trẻ này. Một nghiên cứu khám nghiệm tử thi và khảo sát phòng khám xơ cứng củ cho thấy tỷ lệ phổ biến lần lượt là 67 và 85%, đối với bệnh nhân xơ cứng củ có thể có u cơ mỡ mạch. Cả nam và nữ đều có tỉ lệ mắc bệnh như nhau.